Nemoc

Hemolytická nemoc novorozence

Obecné informace

Hemolytická nemoc novorozence(zkratka GBN) se projevuje ve formě patologického stavu novorozených dětí, jejichž příčinou je masivní rozpad červených krvinek - hemolýzačervené krvinky s vývojem žloutenka. Vyvolává porušení imunologický konflikt mezi mateřskou a fetální krevní složkou způsobenou nekompatibilitou krevní skupiny buď faktor rhesus.

Poprvé byl tento jev popsán ve francouzské literatuře již v roce 1609 a teprve v roce 1932 dokázal Louis Diamond a Kenneth Blackfen dokázat, že kapka plodutěžká forma anémie a žloutenka jsou projevy jednoho onemocnění a je spojeno s hemolýzou červených krvinek. Proto mu zavolali neonatální erytroblastóza.

Philip Levin v roce 1941 zjistil důvod - Rh nekompatibilitu rodičů nenarozeného dítěte. Ale podle mezinárodní klasifikace 10. revize nemocí je dnes přidělen kód P55 a název „Hemolytická nemoc plodu a novorozence“, jakož i P55.9 pro nespecifikovanou hemolytickou chorobu plodu a novorozence.

Patogeneze

Základem vývoje hemolytického onemocnění plodu je hemolýzazpůsobené imunologickým konfliktem: v důsledku rozdílu v krevních skupinách nebo Rh faktorech jsou složky fetální krve vnímány mateřským tělem jako cizí agenti - antigenyv reakci na to začíná proces vývoje protilátkykteré jsou schopné zničit Rh-pozitivní erytrocyty plodu a proniknout hemoplacentární bariérou. Poškození také ovlivňuje játra, slezinu a hematopoetické orgány, včetně kostní dřeně. Vznikají nezralé formy červených krvinek a jejich uvolňování do periferního krevního řečiště - erytroblastóza.

Takový útok na krevní složky dítěte v prvních hodinách po jeho narození způsobuje masivní intravaskulární hemolýzu červených krvinek - červených krvinek, což vede k hromadění v tkáních dítěte bilirubintoxický pro mozek.

Klasifikace

V závislosti na klinickém obrazu dochází k hemolytickému onemocnění plodu:

  • Edematózní forma - je považována za nejzávažnější patologický stav, který je poměrně vzácný a je doprovázen vývojem běžných edémtěžký anémie, hladovění kyslíkem, srdeční selhání a dokonce může vést k smrti.
  • Anemická forma - jejíž klinický obraz se v prvních dnech po narození dítěte vyvíjí ve formě progrese anémie a bledosti kůže způsobené touto chorobou, jakož i zvýšení vnitřních orgánů (sleziny a jater).
  • Icterická forma je nejčastěji se vyskytující a způsobující žloutenku u novorozence, anémie a hepatosplenomegalie.

Podle závažnosti nemoci erythroblastóza je to mírné, střední a závažné. Vážný klinický obraz je charakteristický pro předčasně narozené děti.

Důvody

Za hlavní provokační faktor v erytroblastóze se považuje konflikt Rhesus a neslučitelnost složek krve matky a dítěte.

V závislosti na typu konfliktu je erytroblastóza vyvolána, vyvolána:

  • Rhesus factor - vyskytuje se u 99% žen s Rh-negativním faktorem, nemusí mít vliv na zdraví dítěte a projevuje se pouze ve formě fyziologické žloutenky způsobené nezralostí jaterních enzymů a jeho „sebezničením“ 2-3 týdny po narození.
  • Podle krevní skupiny podle systému ABO se vyskytuje poměrně často, což je způsobeno dědičností plodu od otce antigenů červených krvinek A nebo B, když mateřská krevní skupina je O (I). Hemolytické onemocnění novorozence krevní skupinou nepředstavuje ohrožení života novorozence, nezpůsobuje anémii, ale vyvolává závažné příznaky žloutenky a vyžaduje léčbu.
  • Podle jiných antigenních systémů (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS atd.) - patologie je velmi vzácná.

Nejčastější příčina hemolytického onemocnění u novorozenců

Příznaky

Hemolytické onemocnění plodu se vztahuje k závažným dětským onemocněním, která mohou dokonce vést k smrti.

Příznaky edematózní formy erytroblastózy

  • rozšířený edém (obličej je příliš kulatý, tekutina se hromadí i v pleurálních a břišních dutinách, v sáčku na srdce);
  • těžká anémie, která může přetrvávat několik měsíců;
  • srdeční selhání;
  • hladovění kyslíkem;
  • útlak reflexů;
  • snížený svalový tonus;
  • zbarvení kůže, přítomnost voskového stínu a nažloutlosti;
  • zvětšená játra a slezina.

Příznaky anemické formy

  • letargie;
  • špatná chuť k jídlu;
  • mírně zvýšené hladiny bilirubinu;
  • postupná progrese anémie;
  • zvýšení velikosti sleziny a jater;
  • bledé sliznice a kůže.

Příznaky ikterického tvaru

  • žloutenka asi v dvanáctém klepu života dítěte;
  • hepatosplenomegalie;
  • mírný otok;
  • reflexy jsou sníženy;
  • pomalé a dynamické chování;
  • zvýšený bilirubin při krevních testech, které způsobují intoxikaci - letargie, regurgitace, zvracení, patologické zívání, snížený svalový tonus;
  • anémie (úroveň hemoglobin nepřesahuje 160 g / l).

Dlouho intoxikace bilirubinem mozek může způsobit jaderná žloutenka”, Projevuje se ve formě svalové hypertonicity, ztuhlého krku, ostrého výkřiku„ mozku “, hyperestézievypouklý velký fontanel, záškuby svalů, záchvatypozitivní příznak zapadajícího slunce, nystagmusrespirační selhání.

Testy a diagnostika

Při stanovení diagnózy je kromě studia klinických projevů, anamnézy a stížností důležité předložit výsledky různých prenatálních a postnatálních studií:

  • stanovení faktoru Rhesus a krevního typu otce a matky dítěte;
  • studie titru mateřských protilátek proti kousnutí;
  • provádění transabdominální amniocentéza;
  • Ultrazvuk

K potvrzení hemolytického onemocnění novorozenců krevní skupinou je nezbytné stanovení hladiny bilirubin.

Léčba hemolytického onemocnění novorozence

Léková léčba erythroblastózy je zaměřena na vazbu a odstranění toxických produktů rozkladu červených krvinek z těla novorozence a zahrnuje zavedení takových léků, jako jsou:

  • enterosorbenty;
  • glukóza;
  • proteinové přípravky;
  • induktory mikrozomálních jaterních enzymů;
  • glukokortikoidy;
  • tolerance vůči vitaminu Skupina B, S a E.

Při zahušťování žluči lze ošetření provádět pomocí choleretik - allohol12,5% roztok síran hořečnatý ústy, 2% a 6% pro elektroforézu v játrech.

Lékaři

Specializace: Pediatr / Hematolog

Petrakova Irina Adolfovna

4 recenze1 000 rub.

Sutulova Svetlana Gennadevna

5 recenzí

Skvortsova Tatyana Mikhailovna

1 recenze 700 rublů více lékařů

Léky

AllocholFenobarbitalCholestyramin
  • Glukóza 5% - prostředek pro parenterální výživu, náhrada krevní plazmy, má detoxikační a hydratační účinek. Podává se intravenózně v dávce předepsané ošetřujícím lékařem.
  • Fenobarbital - prášek na spaní s antikonvulzivním a sedativním účinkem. Hraje důležitou roli při aktivaci konjugačního systému jater.
  • Cholestyramin - léčivo pro adsorpci bilirubinu ve střevě s hypocholesterolemickým účinkem. U novorozenců postačuje denní dávka 1,5 g na 1 kg tělesné hmotnosti.
  • Allochol- choleretikum, může posílit sekreční funkci jater a gastrointestinálního traktu. Má vedlejší účinky ve formě průjem a alergické reakce.

Postupy a operace

První opatření při narození dítěte s hemolytickým onemocněním jsou omezena na vyměnitelná krevní transfuze. Kromě toho lze přiřadit:

  • hemosorpce;
  • plazmaferéza;
  • fototerapiek odstranění bilirubinu z podkožního tuku.

Prevence

Pro specifickou profylaxi Rh konfliktu v prenatálním a postpartálním období jsou podávány anti-Rh0 (D) imunoglobulinv dávce 300 mcg intramuskulárně jednou po 28 týdnech těhotenství a druhá injekce je nutná do 72 hodin po narození Rh pozitivního dítěte.

Kromě toho je injekce nezbytná, pokud žena během prvního těhotenství měla potrat nebo potrat, přežila operaci během mimoděložního těhotenství, protože to může způsobit zvýšenou koncentraci protilátek (senzibilizace) proti krevním antigenům v těle ženy s negativním Rh.

Nespecifická profylaxe se scvrkává na správnou krevní transfúzi, která by měla zohledňovat faktor Rh i krevní skupinu.

Aby se zabránilo rozvoji závažného hemolytického onemocnění novorozence, je těhotná žena s negativní infekcí Rhesus hospitalizována 2-3 týdny před stanoveným datem porodu a je uměle indukována, protože po 36 týdnech těhotenství je aktivován přechod protilátek z matky na plod placentární bariérou.

Je dovoleno dát dítě na prsa pouze ve 12. až 21. den, kdy protilátky proti antigenům Rh faktoru zmizely v mateřském mléce. Před tím se doporučuje použít darované mateřské mléko.

Komplikace a důsledky hemolytického onemocnění novorozence

Hemolytická nemoc novorozence může způsobit vážné následky:

  • dětská mozková obrna;
  • mentální retardace a řeč;
  • ztráta sluchu a / nebo zraku;
  • jet hepatitida;
  • vegetativní dystonie a psychastenický úpadek;
  • postižení nebo smrt novorozence, stejně jako smrt plodu.

Díky moderní medicíně je možné zabránit závažným následkům ve více než 70% případů.

Seznam zdrojů

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Hemolytická nemoc plodu a novorozence." M., Nakladatelství "TriadaX", 2004 G.- 192s.
  • Liumbmno G. M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. Role prenatální imunoprofylaxe v prevenci aloimunizace plodu proti Rh (D) // Transfus krve. - 2010. - sv. 8. - P. 8-16.

Populární Příspěvky

Kategorie Nemoc, Následující Článek

Keratitida
Nemoc

Keratitida

Obecné informace Keratitida se nazývá zánětlivý proces rohovky. Toto onemocnění postihuje nejčastěji přední část oční bulvy a v konečném důsledku vyvolává u lidí poškození zraku.Pokud osoba vykazuje keratitidu, objeví se příznaky tohoto onemocnění v důsledku infekcí. Může to být infekce virového, mikrobiálního, fungálního původu.
Čtěte Více
Achalasia cardia jícen
Nemoc

Achalasia cardia jícen

Obecné informace Achalasie kardií jícnu je chronické onemocnění charakterizované zhoršenou průchodností jícnu způsobenou nepřítomností nebo nedostatečnou reflexní relaxací dolního jícnového svěrače a tvorbou zúžení trávicího kanálu před žaludkem. Toto onemocnění je doprovázeno expanzí výše uvedených míst a poruchou peristaltiky, projevující se ve formě chaotických kontrakcí hladkých svalů různých amplitud.
Čtěte Více
Urtikárie
Nemoc

Urtikárie

Co je to? Urtikárie je alergické onemocnění, jehož hlavním projevem je výskyt puchýřů na sliznicích a kožních prvcích. Podobná reakce těla vzniká v důsledku určitého podráždění. Urtikárie je skupina nemocí, které mají jeden společný příznak - puchýře, které neustále svědí a mají jasné rozlišení.
Čtěte Více
Bartholinitis
Nemoc

Bartholinitis

Obecné informace Příznaky bartholinitidy Diagnóza bartholinitidy Léčba bartholinitidy Je charakterizována lézí jak vylučovacího kanálu žlázy, tak jejích tkání, za vzniku abscesu. Bartholinská žláza je velká spárovaná žláza umístěná na spodní části stydkých pysků.
Čtěte Více